La polykystose rénale (PKD = polycistic kidney disease)

C'est une maladie génétique qui affecte les reins. Elle existe chez le chat (notamment les persans et races apparentées), mais aussi chez l'Homme.

Nature de la maladie

En se développant, des kystes de plus en plus nombreux remplacent le parenchyme (la structure normale) du rein, et la masse rénale encore fonctionnelle se réduit de plus en plus. Lorsque les 3 quarts des reins sont atteints (donc lorsqu'il ne reste que l'équivalent de la moitié d'un rein), l'insuffisance rénale s'installe, avec les symptômes liés à toute atteinte rénale.

Symptômes

On voit des chats qui expriment les premiers symptômes à l'âge de 2 ans, tandis que les autres ne verront les premiers signes cliniques qu'après l'âge de 10 ans. En moyenne, les chats semblent développer la pathologie vers l'âge de 7 ans.

Les signes cliniques sont ceux de n'importe quelle insuffisance rénale :
- les premiers signes sont de polyuro-polydipsie (l'animal boit plus, et donc va plus souvent uriner). A ce stade, une prise de sang permet d'écarter l'hypothèse d'un diabète, et de poser le diagnostic d'atteinte rénale,
- ensuite, un amaigrissement, des signes digestifs (diarrhée et vomissements), une odeur « urineuse » de l'haleine, une perte d'appétit et pour finir un coma urémique (phase terminale de l'insuffisance rénale chronique) précède de peu le décès de l'animal.

Diagnostic échographique

Il nécessite un bon équipement et une bonne formation et est donc réservé au vétérinaire praticien.
Pour donner une idée, les schémas suivants illustreront la différence entre un rein normal à l'échographie et un rein polykystique en fin d'évolution.
On peut noter que dans le second cas, la structure normale du rein est totalement déformée et écrasée par les kystes qui l'envahissent, ce qui explique que l'organe ne soit plus fonctionnel.
Bien entendu, le diagnostic en début d'évolution de la maladie est beaucoup plus complexe que ces schémas ne le laisseraient supposer.

Schéma d'une vue échographique d'une coupe normale de rein

Schéma d'une vue échographique du rein atteint de polykystose très avancée

Traitement

Si un animal est atteint, un régime adapté et certains traitements de soutien l'aident à maintenir une vie correcte sur une période plus ou moins longue en fonction de la vitesse d'évolution.

Le traitement est palliatif et ne guérit donc pas le chat. Il ne fait que prolonger le plus possible son confort et sa vie.

Mode de transmission

Cette maladie se transmet selon un mode autosomal (= non lié au sexe) dominant. Si un chat est porteur, il développera automatiquement la maladie, mais il est difficile de prédire à quel moment.

À l'heure actuelle, il n'existe que deux sortes de situation concernant cette maladie :
1. Le chat est sain ; il porte deux gènes normaux, et ne peut donc pas transmettre ce problème à sa descendance.
2. Le chat est hétérozygote ; il porte une copie du gène sain, l'autre est muté. Ce chat peut donc transmettre la maladie à la moitié de sa descendance.

Il semble que le chat homozygote doublement porteur de la tare génétique n'existe pas. On suppose que cette configuration est létale (elle tue les foetus avant la naissance), donc ces chats ne seraient pas viables.

Cela donne donc 3 cas de figure possibles en fonction des mariages :
a. Les 2 parents sont sains (homozygote normaux) : tous les chatons seront sains.
b. Un des deux parents porte le gène ; la moitié des chatons sera atteinte.
c. Les 2 parents sont porteurs, et 67% des chatons seront porteurs, 33% seront sains.

Recommandations aux éleveurs

La première recommandation est de faire tester (de préférence génétiquement) les reproducteurs de l'élevage. Il semble à l'heure actuelle qu'il n'y ait qu'une seule forme de mutation possible, appelée PKD1 qui puisse causer cette maladie.

A priori, le Ragdoll n'est pas une race des plus touchées, et il semble que nous en soyons au stade où il vaut mieux exclure de la reproduction les animaux porteurs, et ne garder que les animaux sains.

Si toutefois dans un élevage particulier le taux d'atteinte est plus important que la moyenne, (ou si les qualités d'un reproducteur nécessite de devoir absolument garder sa lignée), les recommandations à suivre pour assainir l'élevage sont les suivantes :
1. On ne marie un individu atteint qu'avec un chat sain (homozygote normal).
2. Sur les chatons, un test génétique doit être pratiqué, et seuls les individus sains seront gardés pour la reproduction (ainsi on conserve le patrimoine génétique d'un animal particulièrement brillant dans la race, tout en éliminant la tare...).

Un travail rigoureux chez les éleveurs pourra sans doute permettre d'éradiquer totalement cette maladie dans un délai relativement court. Le résultat en vaudra la peine, ce sera une menace de moins pour nos chats...

Pour le dépistage de vos chats, contactez les laboratoires génétiques :